“认为仅仅场浅近的伤风发，没念念到肾都快‘歇工’了。”53岁的李女士回念念起数月前的那场大病，仍觉后怕。

场发烧后，李女士的肾急剧恶化，度面对毕生透析的逆境。为毒手的是，病因荫藏，是种苍凉的、示寂率的肾脏——非典型溶尿毒综征（aHUS）——于2018年被列入国发布的《批苍凉病目次》。

由于非典型溶尿毒综征出现的症状易浑浊，且触发因素较多，会诊号称“大海捞针”，常需肾穿刺来确诊，加上传统疗技巧有限，患者多需毕生透析。直到连年来相关靶向药物问世，才为这类患者带来活命但愿。

发烧背后，肾脏拉响“警报”

2025年春季，李女士因“发烧1周伴肌酐升”入住上海市东病院肾内科。推行上，在7个月前的体检中，李女士的“肌酐”和“卵白尿”相关数值仍是出现相称（肌酐104μmol/L和卵白尿3+），但她并未深爱，为之后的肾着落埋下了隐患。

这回泰州塑料挤出设备，在发烧后，李女士恶心吐逆、乏力、食欲着落等症状相继而至。急诊搜检能是令东说念主胆怯：肌酐飙升到443μmol/L（正常值约＜85μmol/L），红卵白仅73g/L（正常值为110—150g/L），指示严重肾艰辛和贫。

病情进展迅猛，李女士被飞快收住院。追问病史后才知说念，住院前周，她仍是嗅觉畏寒发烧，并自行服用过疗伤风的药物。

苍凉病浮出水面，疗面对两难

住院后，的搜检能指向了个危机的综征——严重的溶贫、小板减少、外周涂片见到落空红细胞，加上急肾毁伤，组成了典型的“栓微管三联征”。

于是，上海市东病院肾内科团队面对关节会诊，是栓小板减少紫癜（TTP）、典型的溶尿毒综征（HUS），如故病因为复杂的非典型溶尿毒综征（aHUS）？

通过跨越搜检，肾内科团队抹杀了前两者的可能。通过“补体系统相称”这精深踪影将疗标的锁定在非典型溶尿毒综征。

上海市东病院肾内科主任刘娜诠释注解，补体系统是东说念主体疫线的精深组成部分泰州塑料挤出设备，其中“补体C3”这身分平直参与根除病原体及疫复物，而李女士的“补体C3”标的显赫裁汰。因此，补体系统被相称激活有可能是致病关节。

肾穿刺活检能“锤定音”，通过光学显微镜（光镜）和电子显微镜（电镜）再次明确会诊，均阐明了肾内栓微管的特征改变。李女士终被明确会诊为非典型溶尿毒综征。

TMA急期典型的肾小球改变（左）；肾脏TMA电镜进展（右）

会诊明确后，塑料挤出机的确的试验才刚刚初始——这种苍凉病进展迅猛，传统浆置换疗果有限，李女士的肾已岌岌可危。只争朝夕之间，医疗团队急需启动、强的疗技巧，为她回生命主动权。

狙击，缔造双重御

危机关头，东病院肾内科团队飞快启动“三管都下”的救案：先，贯串液净化费劲“上岗”，暂期间替肾脏排毒，稳住身段内环境；随后，双重浆置换上阵，像“清说念夫”样，定向根除体内的致病抗体和症因子。

为关节的是，针对非典型溶尿毒综征（aHUS）发病的“总开关”，即补体系统失控，团队核定使用靶向药物依库珠单抗，该药物“抑遏弹”，直击致病中枢，从根源保护管与器官，阻断了病情进展。

疗之路亦非坦途。其间，李女士的小板度波动，团队密切监测标的，动态蜕变以救助疗。跟着依库珠单抗规则输注、给药停止徐徐延迟，病情迎来晨曦：李女士的小板在稳步回升，溶标的有了显着，肌酐水平初始握续着落，从峰值463μmol/L降至154μmol/L。在近期随访时，她的肌酐标的数值已清爽在129μmol/L，见告别透析，东说念主生重启。

双重浆置换疗

东病院肾内科团队暗意，非典型溶尿毒综征（aHUS）当作种不吉的苍凉病，既往预后差。李女士的见救，再次印证了医学的成——从早期会诊锁定病灶、肾脏替代疗稳住生命体征，到使用靶向药直击根源，加上双重浆置换为后续疗扫清阻截，终患者肾取得显赫握续的。

【相关科普】

非典型溶尿毒综征（aHUS）是种苍凉的栓微管，其中枢发病机制是体内疫系统失控泰州塑料挤出设备，会相称裂缝本身管，在临床上进展为微管病溶贫、小板减少和多器官缺毁伤，其中肾脏毁伤尤为严重。